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Epidemiologia - Indicazioni per pazienti
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Categorie di indicazioni Cat. ASFA Indicazioni Maschi Femmine Tot
Neurologia Miastenia Sieronegativa (senza anticorpi anti-AChR e anti-MUSK) 6 6 12
2 Encefalomielite acuta disseminata (ADEM) 16 11 27
3 Sclerosi multipla progressiva 29 59 88
1 Poliradicoloneuropatia infiammatoria cronica demielinizzante (CIDP) 123 63 186
3 Polineuropatia infiammatoria acuta demielinizzante (Sindrome di G. Barreè) dopo terapia con IVIG 5 3 8
Encefalite Limbica (con anticorpi anti-canale del potassio) 5 8 13
Infiammazione acuta SNC 2 4 6
2 Malattia di Refsum 1 0 1
2 Neuromielite ottica di Devic/acuta 2 3 5
Neuromiotonia acquisita (con anticorpi anti-canale del potassio) 1 0 1
Neuromielite ottica di Devic/recidiva 10 43 53
1 Miastenia grave/preparazione per timectomia 218 302 520
Neuropatie periferiche non specificate 9 3 12
1 Corea di Sydenham 1 0 1
3 Encefalomielite 4 4 8
2 Sindrome Miasteniforme di Lambert Eaton 3 3 6
Altre malattie neurologiche 27 39 66
3 Degenerazione Cerebellare 4 6 10
Neuromiotonia acquisita 5 0 5
1 Polineuropatia infiammatoria acuta demielinizzante (Sindrome di Guillain Barre') 343 199 542
3 Stiff person syndrome 1 0 1
3 Opsoclono-Mioclono 1 0 1
Sclerosi Laterale Amiotrofica 3 5 8
1 Polineuropatia infiammatoria cronica con IgG monoclonali(IgG,IgA,IgM) 40 16 56
2 Sclerosi multipla/acuta 2 7 9
Ganglionopatia autoimmune acquisita associata ad Ab anti AChR ganglionare 1 0 1
Encefalite Limbica 7 5 12
3 Encefalite di Rasmussen 0 2 2
Polineuropatia infiammatoria cronica senza IgG monoclonali 37 24 61
3 Sclerosi multipla/acuta non responsiva a steroidi 8 8 16
Encefalite associata a anticorpi anti NMDA 2 1 3
Polineuropatia con aticorpi ANTI-GM1 1 1 2
Sindrome di Miller Fischer 26 16 42
1 Miastenia grave/moderata severa 25 55 80
3 Neuromielite ottica di Devic/mantenimento 0 1 1
Polineuropatia con anticorpi ANTI-MAG 39 14 53
Amiloidosi 2 1 3
Subtotale 1009 912 1921
Ematologia 2 Trombocitosi sintomatica 1 5 6
3 Drepanocitosi non acuta-prevenzione delle crisi vaso occlusive 16 13 29
1 Mieloma multiplo / Sindrome da iperviscosità 139 84 223
1 Policitemia vera 43 16 59
1 Emocromatosi ereditaria 5 0 5
3 Poliglobulia/eritrocitosi secondaria 216 38 254
3 Trombocitosi-profolassi 21 14 35
1 Porpora trombotica trombocitopenica 129 256 385
Anemia emolitica autoimmune 16 22 38
3 Sindrome uremico-emolitica tipica/streptococus pneumoniae 1 0 1
2 Mieloma /cast nephropaty 3 6 9
3 Associate a trapianto di cellule staminali ematopoietiche 0 1 1
Neutropenia 0 1 1
Ig + Altre manifestazioni cliniche o metaboliche 1 3 4
Porpora trombocitopenica idiopatica 11 19 30
2 Drepanocitosi non acuta-profilassi dello stroke 96 80 176
Emofilia con inibitori della coagulazione 1 0 1
1 Leucocitosi/leucostasi 5 4 9
2 Drepanocitosi acuta-sindrome toracica 3 3 6
Incompatibilità ABO in corso di allotrapianto 25 19 44
2 Sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi catastrofica 6 8 14
3 Incompatibilità materno-fetale 0 5 5
Altre malattie ematologiche 128 54 182
1 Macroglobulinemia Waldestrom (Sindrome da iperviscosità) 75 44 119
3 Porpora post-trasfusionale 1 0 1
1 Associate a farmaci/ticlopidina 1 0 1
Leucemia linfoide cronica 0 1 1
Crisi emolitica post trasfusionale 3 3 6
2 Sindrome uremico-emolitica atipica/complement factor gene mutations 11 14 25
1 Sindrome uremico-emolitica atipica/factor H autoantibodies 1 1 2
3 Associate a farmaci/ciclosporina-tacrolimus 1 0 1
Altre emopatie maligne con Ig monoclinali 3 7 10
Aplasia Midollare 0 3 3
3 Leucocitosi/proflilassi 40 20 60
Sindrome uremico-emolitica tipica 19 39 58
Subtotale 1021 783 1804
Nefrologia Amiloidosi 4 1 5
Glomerulopatie secondarie non specificate/progressione rapida o s.nefrosica 1 1 2
Glomerulopatia da trapianto renale 32 8 40
Recidiva di glomerulonefrite primitiva-rapida progressione 5 2 7
Glomerulonefrite membranoproliferativa tipo 2-carenza farrori del complemento 1 0 1
Altre glomerulopatie 9 8 17
Preparazione al trapianto di soggetti iperimmuni 0 3 3
1 Sindrome di Goodpasture con emorragia alveolare 0 1 1
Glomerulonefrite mesangiale proliferativa pura 0 1 1
Glomerulonefrite mesangiale proliferativa non IgA 2 2 4
2 GNMP crioglobulinemica 2 1 3
Prevenzione della recidiva di glomerulosclerosi focale e segmentale 3 4 7
GN lupica-rapidamente progressiva 0 3 3
Glomerulonefrite di nuova insorgenza-RPGN/danno renale severo 3 0 3
1 GNRP ANCA associata-granulomatosi di Wegener-danno renale grave /dialisi dipendente e/o emorragia alveolare 4 3 7
3 Glomerulonefrite a depositi mesangiali IgA-rapida progressione 6 6 12
3 GNRP ANCA associata-vasculite limitata renale-danno renale lieve moderato 23 19 42
Glomerulosclerosi focale e segmentale con s. nefrosica 36 32 68
Glomerulonefrite membranosa 13 2 15
1 Glomerulosclerosi focale e segmentale in rene trapiantato 0 1 1
3 Sindrome di Goodpasture dialisi dipendente 15 16 31
2 Malattia a catene leggere-danno severo funzione renale 4 6 10
3 Glomerulonefrite membranoproliferativa a rapida progressione-crescents 12 7 19
Ialinosi focale 1 0 1
Glomerulonefrite primitive non specificate 14 17 31
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (non ANCA)/depositi immuni mesangiali-parietali 30 27 57
1 Recidiva di glomerulosclerosi focale e segmentale in rene trapiantato 18 9 27
Subtotale 238 180 418
Dermatologia Pemfigo bolloso 2 10 12
3 Pemfigo volgare 5 8 13
Altre malattie dermatologiche 13 6 19
3 Psoriasi 5 1 6
Porfirie 3 1 4
Sindrome di Sezary 1 2 3
Subtotale 29 28 57
Vasculiti e malattie sistemiche 3 Sclerodermia 20 47 67
Micropoliangioite 2 3 5
3 Granulomatosi di Wegener 40 26 66
Vasculiti anca correlate 29 34 63
3 Porpora di Schoenlein Henoch/glomerulonefrite 0 2 2
Vasculiti o malattie reumatiche non specificate 10 21 31
Malattia di Bechet 2 0 2
Vasculiti non specificate 17 20 37
Artrite Reumatoide 9 23 32
Sindrome catastrofica da antifosfolipidi 5 18 23
Crioglobulinemia Tipo 1-2-3 97 136 233
Dermatopolimiosite 12 18 30
Malattie reumatiche non specificate 0 1 1
1 Crioglobulinemia severa/sintomatica HCV positiva 23 49 72
Porpora reumatoide 2 1 3
1 Crioglobulinemia severa/sintomatica HCV negativa 9 8 17
2 Lupus erimatoso sistemico-forma severa 21 136 157
Malattia da siero 1 0 1
2 Sindrome da anticorpi antifosfolipidi in gravidanza 1 2 3
3 Porpora di Schoenlein Henoch/manifestazioni extra renali 1 0 1
Periartrite / Poliarterite nodosa 2 2 4
Malattia di Churg e Strauss 3 4 7
Subtotale 306 551 857
Endocrinologia - Metabolismo Ipercolesterolemia in sottoposi a By-Pass A-C o ACPT refrattaria a terapia 6 3 9
Altre Iperlipoproteinemia ed Ipertrigliceridemia 6 9 15
1 Ipercolesterolemia familiare omozigote 34 26 60
Ipercolesterolemia nelle malattie della tiroide refrattaria a terapia 1 1 2
Ipercolesterolemia familiare autosomica recessiva 35 23 58
3 Ipertiroidismo / Tireotossicosi 4 9 13
2 Ipercolesterolemia familiare eterozigote refrattaria a terapia 73 40 113
Ipercolesterolemia iatrogena 1 0 1
Ipercolesterolemia familiare eterozigote con alterazione strutturale della APO B 2 2 4
Diabete 2 1 3
Ipercolesterolemia familiare doppio eterozigote o compound 7 9 16
Ipertrigliceridemia familiare (Tipo IV) 5 1 6
2 Iper Lp(a) Lipoproteinemia 15 9 24
Ipercolesterolemia non definita 20 11 31
Ipertrigliceridemia ed Iperchilomicronemia primitiva 0 1 1
Ipertrigliceridemia refrattaria a terapia 10 7 17
Ipercolesterolemia nelle malattie renali refrattaria a terapia 5 1 6
Esoftalmo 1 1 2
Ipertrigliceridemia familiare (tipo V) 5 2 7
Ipercolesterolemia in portatori di trapianto cardiaco 1 1 2
Altre malattie endocrine o metaboliche 15 3 18
Iperlipidemia familiare combinata 9 5 14
Ipercolesterolemia in portatore di trapianto renale 1 0 1
Subtotale 258 165 423
Malattie digestive 3 Malattia di Chron 39 21 60
2 Rettocolite ulcerosa 258 145 403
Cirrosi Epatica da HCV (Colestasi Severa / Ittero) 10 2 12
1 Malattia di Wilson 1 0 1
Altre malattie epatiche (Colestasi Severa / Ittero) 50 21 71
Sindrome Epatorenale 4 2 6
3 Epatite acuta da altri virus 1 3 4
Cirrosi Alcolica (Colestasi Severa / Ittero) 32 11 43
Sindrome epatorenale 1 0 1
Epatopatia da farmaci (Colestasi Severa/Ittero) 15 6 21
Altre malattie del digerente 2 4 6
Cirrosi Epatica (non specificata) 7 2 9
Pancreatite secondaria a ipertrigliceridemia 1 1 2
Colangite Sclerosa Primitiva 2 2 4
Altre malattie epatiche (insufficenza epatica acuta) 4 4 8
3 Epatite acuta fulminante di origine virale 10 10 20
Colite indeterminata 0 1 1
3 Insufficienza epatica acuta da farmaci 8 7 15
Cirrosi Epatica da HBV (coma epatico) 4 0 4
Iperbilirubinemia / Ittero 69 36 105
Colestasi Familiare 2 0 2
Colangiocarcinoma 3 0 3
3 Epatopatia da avvelenamento da sostanze tossiche 3 0 3
Cirrosi Epatica da HCV (coma epatico) 6 3 9
3 Insufficienza epatica acuta criptogenetica 0 1 1
3 Epatite acuta da HAV 2 0 2
Epatite acuta alcolica 10 0 10
Cirrosi Alcolica (coma epatico) 4 3 7
Epatocarcinoma 10 1 11
Cirrosi Epatica da HBV (Colestasi Severa / Ittero) 28 13 41
Epatite acuta da HBV 5 7 12
Cirrosi Biliare Primitiva (Colestasi Severa / Ittero) 22 26 48
Cirrosi Biliare Primitiva (coma epatico) 2 2 4
Subtotale 615 334 949
Malattie del microcircolo 3 Sordità improvvisa 46 54 100
1 Maculopatia degenerativa senile 9 11 20
Altre malattie del microcircolo 2 1 3
Neuropatia ischemica del nervo ottico 19 18 37
3 Vasculopatia arti inferiori 19 16 35
Stroke 1 1 2
Piede diabetico 6 1 7
Subtotale 102 102 204
Oncologia Leucemia linfoblastica acuta 1 2 3
Leucemia mieloblastica acuta 5 2 7
3 Linfoma cutaneo a cellule T/Micosi Fungoide non Eritrodermico 24 8 32
1 Linfoma cutaneo a cellule T/Micosi Fungoide-S.Sezary Eritrodermico 8 3 11
Altre neoplasie 57 23 80
Sindrome paraneoplastica 3 3 6
Tumori Neuroendocrini 2 0 2
Subtotale 100 41 141
Trapianti 2 Trapianto di cuore-rigetto cellulare o ricorrente 0 1 1
2 Graft versus host disease cronico/compromissioni cutanee 102 78 180
2 Graft versus host disease acuto/compromissioni cutanee 63 63 126
AB0c - Desensibilizzazione HLA-donatore cross over-preparazione per tx 1 1 2
AB0i - Rigetto di rene anticorpo mediato-donatore cadavere 2 3 5
2 Trapianto di cuore-profilassi rigetto dopo tx 2 0 2
3 Graft versus host disease/senza compromissioni cutanee 2 3 5
AB0c - Epatopatia preparazione-bridge verso il tx 2 0 2
1 AB0i - Trapianto donatore vivente-profilassi dopo tx 1 0 1
1 AB0i - Trapianto-donatore vivente-preparazione per tx 12 9 21
Colestasi severa / Ittero 1 1 2
3 AB0i - Trapianto-donatore vivente-rigetto anticorpo mediato in atto 1 0 1
AB0c - Trapianto-Rigetto 5 5 10
AB0c - Primary non function dopo trapianto 6 1 7
1 AB0i - Trapianto-donatore vivente-profilassi dopo tx 6 4 10
3 Trapianto cuore ABOc-desensibilizzazione per tx 1 1 2
1 AB0i - Trapianto donatore vivente-preparazione per tx 21 5 26
1 AB0c - Rigetto di rene anticorpo mediato-donatore vivente 4 2 6
3 Trapianto di polmone-rigetto anticorpo mediato 0 1 1
1 AB0c - Rigetto di rene anticorpo mediato-donatore cadavere 101 54 155
1 AB0c - Desensibilizzazione HLA-tx donatore vivente-profilassi dopo tx 0 1 1
1 AB0c - Desensibilizzazione HLA-donatore vivente-preparazione per tx 4 11 15
3 AB0c - Desensibilizzazione HLA-tx donatore cadavere-profilassi dopo tx 1 0 1
3 AB0c - Desensibilizzazione HLA-donatore cadavere-preparazione per tx 4 2 6
3 Trapianto di cuore-rigetto anticorpo mediato 12 7 19
2 Trapianto cellule staminali ematopoietiche/ABOi 27 19 46
2 AB0i - Rigetto di rene anticorpo mediato-donatore vivente 0 1 1
Trapianto cuore ABO incompatibile 0 1 1
2 Trapianto di polmone-rigetto cronico /Bronchiolite obliterante 4 7 11
Subtotale 385 281 666
Varie 3 Stiff Person Syndrome 4 6 10
Shock settico 23 14 37
Altre malattie 8 4 12
3 Multiorgan failure/MODS 6 4 10
Altre malattie in area critica 17 7 24
Intossicazioni da farmaci 12 5 17
2 Cardiomiopatia dilatativa idiopatica (NYHA II-IV) 2 0 2
Intossicazioni da altre sostanze 7 4 11
Rabdomiolisi 11 5 16
Altre indicazioni 61 71 132
Subtotale 151 120 271
TOTALE 4214 3497 7711
Nota: la somma dei pazienti divisi per Categoria di indicazioni non può coincedere con la somma totale dei pazienti effettivi, definiti in tutti gli anni, poichè uno stesso paziente può essere stato trattato in più categorie di indicazioni.
Dati soggetti a variazioni in base a nuovi inserimenti o correzioni.
Il registro è un sistema dinamico in continuo aggiornamento.
Le indicazioni all’aferesi terapeutica sono aggiornate nel tempo, pertanto talune non risultano presenti negli anni di osservazione precedenti il loro inserimento.
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